Skjerve/frontotemporal demens

– kjennetegn, diagnostikk og behandlingstiltak1 Arvid Skjerve1 og Leif Brenne2
1Institutt for klinisk psykologi, Universitetet i Bergen. 2Privatpraksis, Bergen Frontotemporal dementia – characteristics, diag-
vanligvis går mange år før korrekt diagnose blir stilt.
nostics and treatment
Spesielt barna vil oppleve mor eller fars endringer iværemåte og personlighet som vanskelig og uforstå- Degenerative frontotemporal dementia (FTD) is the elig. Tidlig diagnostikk er av sentral betydning for å second most common form of dementia occurring unngå feilbehandling og for å utarbeide behand- before 65 years of age. Nevertheless, it remains under- lings- og hjelpetiltak, og dermed redusere den diagnosed in clinical practice. Symptoms are characte- belastningen som pasienten og familien vil oppleve.
rised by insidious onset of severe change of behaviour Dette forutsetter at pasienten blir tilstrekkelig utre- and personality and represent a significant burden to det og diagnostisert. En tidlig henvisning fra f.eks.
the patient’s family. The initial stage or mild FTD may primærlege vil være viktig for tidligst mulig diag- be difficult to differentiate from other dementia condi- nostisering. Psykologer vil kunne møte FTD som tions and non-organic psychiatric disorders. The early diagnostisk uklare tilstander innen psykisk helse- diagnosis of FTD depends primarily on the progressive vern for voksne og eldre, eller ved hukommelseskli- development of specific behavioural symptoms. Rating scales such as the Frontal Behavioral Inventory may be Målet med denne artikkelen er å gi en oversikt useful together with neuropsychological testing and over hva vi i dag vet om forekomst, kjennetegn og neuroimaging techniques. Treatment may help to årsaker til FTD, og hvilke metoder som kan benyt- reduce behavioural symptoms. However it cannot pre- tes i diagnostisering av begynnende FTD. vent development of FTD or delay its progression. Historikk
Innledning
Det har lenge vært kjent at degenerative skader bila- Frontotemporal demens (FTD) er en samlebeteg- teralt i frontallappen og temporallappen gir et nelse for en gruppe fokale degenerative tilstander karakteristisk symptombilde preget av atferdsen- som omfatter frontallappen og temporallappen dringer. Arnold Pick beskrev for over 100 år siden (Neary et al., 1998). FTD er sjelden, og rammer for- denne typen lidelse, og observerte samtidig særpre- trinnsvis i alderen 45-65 år. Tidlige kjennetegn er gede nevropatologiske endringer som ble kalt Pick- omfattende og alvorlige endringer i atferd og være- celler (se Miller, Boone, Geschwind & Wilhelmsen, måte. FTD er sannsynligvis i stor grad underdiagnos- 1999). Tilstanden ble etter hvert kalt Picks sykdom. tisert, og mange pasienter med FTD utredes aldri for Det var ikke før på 1980-tallet at en for alvor demens på grunn av de dominerende atferdsmessige begynte å se nærmere på andre degenerative tilstan- og psykiatriske symptomene (Miller, 2001). der med samme atrofi-utbredelse, disse var inntil FDT og annen tidlig debuterende demens med- da ansett som varianter av Alzheimers sykdom. Sys- fører stor og langvarig belastning på den FTD-ram- tematiske obduksjonsundersøkelser gjort blant medes familie (Harvey, 1998; Luscombe, Brodaty & annet i Lund og Manchester viste overraskende nok Freeth, 1998). Pårørende rapporterer om høy grad at de fleste personer med frontotemporal degenera- av usikkerhet og frustrasjon, ikke minst fordi det sjon ikke hadde Pick-celle forandringer, og hellerikke forandringer som sees ved Alzheimers sykdom.
1Takk til Knut Engedal for råd i forbindelse med manu- På bakgrunn av undersøkelsene utarbeidet forsk- ningsmiljøene kliniske og nevropatologiske krite- rier for FTD (The Lund and Manchester Groups, fordringer fra pårørende. Svekkelse i evne til sosial 1994; revidert i Neary et al., 1998). Internasjonalt er samhandling gjør det vanskelig å fungere i jobb og i det nå vanlig å benytte Manchester og Lund – krite- familielivet, og i samfunnsliv ellers.
riene for å beskrive frontotemporal degenerasjonmed og uten Pick-celler. Picks sykdom blir derfor å Tabell 1. Kjernesymptomer og tilleggssymptomer ved FTD
(Neary et al., 1998; oversatt av forfatterne)
forstå som en undergruppe av FTD. Med unntak avPicks sykdom er FTD ikke inkludert i DSM-IV eller ICD-10 (American Psychiatric Association, 1994; Tidlig reduksjon i sosial/mellommenneskelig atferdTidlig svekkelse i regulering av personlig atferdTidlig emosjonell likegyldighetTidlig tap av innsikt Kliniske karakteristika
A Atferdsmessig forstyrrelse: (1) Redusert evne til å utføre personlig hygiene og stell; (2) Mental rigiditet og infleksi- FTD er den nest hyppigste etter Alzheimers sykdom bilitet; (3) Distraherbarhet og redusert utholdenhet; (4) Hyperoralitet og endring i kostvaner; (5) Perseverende av tidlig debuterende demenstilstander (før fylte 65 og stereotyp atferd; (6) Utnyttende atferd år), og en antar at de utgjør opptil 25% av disse til- B Tale og språk: (1) Endret taleproduksjon: (a) redusert fellene (Snowden, Neary & Mann, 2002). I en eng- spontanitet og sparsommelig tale, (b) talepress; elsk undersøkelse fant en at FTD utgjorde 8% av (2) Stereotyp tale; (3) Ekkolalia; (4) Perseverasjon; (5) Mutisme demenstilfellene hos eldre hjemmeboende personer C Fysiske tegn: (1) Primitive reflekser; (2) Inkontinens; som var 65 år eller eldre, mens Alzheimers sykdom, (3) Akinesi, rigiditet og tremor; (4) Lavt og labilt blodtrykk vaskulær demens og demens ved Lewy legme syk- D Undersøkelser: (1) Nevropsykologi: signifikant svekket frontallappstester i fravær av alvorlig amnesi, afasi eller dom utgjorde henholdsvis 31%, 22% og 11% (Ste- perseptuspatiell lidelse; (2) Elektroencefalografi: normal ved vens et al., 2002). I en annen engelsk undersøkelse konvensjonell EEG tross klinisk sett åpenbar demens; var prevalensen 15 per 100 000 i aldersgruppen 45- (3) Nevroimaginære undersøkelser (strukturell og/eller funksjonell): fortrinnsvis frontal og/eller anterior temporal 65 år (Ratnavalli, Brayne, Dawson & Hodges, 2002). Denne undersøkelsen fant en høy overrepre-sentasjon av menn i gruppen med FTD (14:3),mens tidligere funn tyder på at det ikke er forskjell i Kostvanene endres, med stort og ukritisk matinn- forekomst mellom kvinner og menn. Det er knyttet tak og preferanse for søtsaker. Ved mer fremskredet usikkerhet til forekomst, og det er sannsynligvis FTD kan gjentatte og stereotype handlingsmønstre geografiske variasjoner i forekomst på grunn av forekomme, for eksempel tramping, klapping og familiære FTD-tilfeller. Vi har ingen sikre fore- humming. Tvangspreget atferd er ofte rapportert, komsttall fra Norge. Varigheten av FTD fra debut for eksempel at personen ser gjentatte ganger på og frem til død varierer fra 3 til 20 år. klokken, eller banker på veggen et visst antallganger før hun eller han går inn i et rom. Det som synes å være karakteristisk er at atferden ikke knyt- Kjernesymptomer er tidlige forandringer i atferd og tes til angst eller angst-reduksjon (Snowden et al., væremåte, med reduksjon i kvaliteten av sosial og 2002). Stereotyp undersøkelsesatferd av objekter er mellommenneskelig atferd, svekkelse i regulering vanlig. Svekkelse i taleproduksjon sees ved at talen av personlig atferd, emosjonell likegyldighet og tap blir mindre detaljert, tiltagende «hakkete» og uten av innsikt (The Lund and Manchester Groups, flyt, og personen blir etter hvert stum. Nevrologiske 1994; Neary et al., 1998), se Tabell 1. Atferden pre- symptomer omfatter primitive reflekser, men sjel- ges av impulsivitet, kritikkløshet og hemningsløs- den andre symptomer i en tidlig fase. Senere sees til het. Hos noen er symptomene overaktivitet i tale og motorisk aktivitet, hos andre er passivitet og I følge kriteriene vil tidlige kognitive symptomer mangel på initiativ det mest fremtredende. Evnen omfatter svekkelse i oppmerksomhet, evne til til varme, empati, forståelse og sympati forsvinner.
abstraksjon, og svekkelse i evne til å endre mentale Personen har oftest heller ingen forståelse for at løsningsstrategier. Perseptuelle og visuospatielle hun eller han har problemer og trenger hjelp. Dette funksjoner og hukommelsesfunksjoner er ofte godt kan resultere i at den FTD-rammede ikke ønsker å bevart selv ved langt fremskredet FTD. Rutinemes- la seg undersøke av lege, til tross for gjentatte opp- sig EEG (electroencephalografi) er normal, og strukturell og funksjonell billeddiagnostikk viser felles årsaksmekanismer, eller om det er snakk om frontal og temporal abnormalitet bilateralt. forskjellige og uavhengige tilstander. Det er ikkefunnet miljøfaktorer som kan øke eller minske risi- Nevropatologiske endringer ved FTD omfatteratrofi enten med såkalte mikrovakuolare endringer,eller med Pick-endringer. Atrofi viser seg i store Diagnostikk
kortikale nerveceller i frontallappen og i fremre/nedre del av temporallappen og celler i striatum.
Diagnostikk av FTD innebærer bred kartlegging Skadene ved FTD omfatter i liten grad hippocam- som krever tverrfaglig spesialistkompetanse. I pus, til forskjell fra Alzheimers sykdom der skader avsnittene under beskrives fremgangsmåter for oppstår tidlig i dette området. Nevrokjemiske end- ringer omfatter det serotonerge systemet, men deter ikke påvist endringer i det kolinerge systemet, slik som ved Alzheimers sykdom, og heller ikke i Av FTD-kriteriene er det atferdsmessige sympto- det noradrenerge eller dopaminerge systemet (Yang mer som best skiller mellom personer med og uten FTD (Bathgate, Snowden, Varma, Blackshaw & Ulike atferdssyndromer av FTD er kjent, og det Neary, 2001). I et klinisk intervju med pårørende er vanlig å dele atferdstypene ved FTD inn i føl- vil det være viktig å få kartlagt disse symptomene.
gende: 1) en disinhiberende eller pseudo-psykotisk Samtale med pasienten og observasjon vil også være variant preget av manglende impulskontroll, moto- nødvendig for å få et best mulig inntrykk av atferd.
risk og verbal hyperaktivitet og svekkelse i sosiale Atferdskriteriene i Neary et al. (1998) i Tabell 1 kan ferdigheter; 2) apatisk eller pseudo-depressiv vari- brukes som sjekkliste, og det er også utviklet struk- ant som preges av hypoaktivitet, apati, rigiditet og turerte skalaer til dette formålet. Et eksempel på en perseverasjon; og 3) en variant preget av stereotyp slik skala er Frontal Behavioral Inventory (FBI) atferd (Snowdon et al., 2002). En finner at disse (Kertesz, Davidson & Fox, 1997). Skalaen er over- ulike syndromene kan knyttes til skadeutbredelse.
satt til norsk og gjengis i Tabell 2. FBI baseres på Variasjoner i hemisfære-dominans sees også. Under- opplysninger fra pårørende, og har 24 ledd som søkelser av personer med FTD med fortrinnsvis hver beskriver ulike symptomer. I en undersøkelse høyre versus venstre side degenerasjon, viser at av 108 pasienter ved en nevrologisk klinikk kunne sosiale atferdssymptomer er hyppigere hos dem en ved hjelp av skalaen klassifisere 93% av personer med overvekt av skade i høyre hemisfære med FTD i et utvalg bestående av personer med (Mychack, Kramer, Boone & Miller, 2001). I Lund- FTD, andre demensformer og depresjon (Kertesz, Manchester-kriteriene er to syndromer beskrevet Nadkarni, Davidson & Thomas, 2000). Interrater- med de samme celle-endringene som FTD (dvs.
reliabilitet var tilfredsstillende høy (Cohens kappa mikrovakuolare eller Pick-endringer), men med en .90). De leddene som fikk høyest skåre i FTD-grup- noe annen atrofi-utbredelse (Neary et al., 1998).
pen var perseverasjon (ledd 12), likegyldighet (ledd Dette gjelder semantisk demens og progressiv ikke- 3), upassende atferd (ledd 16) og tap av innsikt flytende afasi. Tilstandene kjennetegnes ved svek- (ledd 9). Forfatterne av skalaen anbefaler en «cut- kelse i begrepsforståelse og språksvikt av mer global off»-skåre på 27 for FTD. Alle med Alzheimers syk- dom og de fleste med depresjon hadde skåre påunder 24 poeng i undersøkelsen. ÅrsaksfaktorerGenetiske faktorer er viktige som årsak til FTD (Lovestone et al., 2002; Snowden et al., 2002). Det Nevropsykologiske kjennetegn ved FTD er godt er rapportert om familiær FTD i 40–50% av tilfel- beskrevet (se f.eks. Pasquier, 1999; Rahmann, Saha- lene. Genetiske studier viser at FTD kan knyttes til kian, Hodges, Rogers, & Robbins, 1999; Sungaila & kromosom 17 i noen familier med autosomal Crockett, 1993). Som en tommelfingerregel kan en dominant arvemønster. Mutasjoner i tau-genet er si at det ved FTD er markert svekkelse i tester på blitt påvist i noen tilfeller av FTD, men på langt nær frontal eksekutiv funksjon (for eksempel Ordflyt- alle. I andre tilfeller har en knyttet FTD til kromo- tester, Wisconsin Card Sorting Test og Trail som 3 og 9. Det er diskutert om hvorvidt FTD har Making Test del B), mens en finner mindre svek- Tabell 2. Frontal Behavioral Inventory (FBI) (Kertesz, Davidson & Fox, 1997)
Oversatt av Christel Wootton, Leif Brenne og Arvid Skjerve. Etter tillatelse fra dr. Andrew Kertesz.
Forklar omsorgsgiver at du ønsker opplysninger om endringer i atferd eller personlighet. Still spørsmålene uten at pasienten er tilstede.
Utdyp spørsmålene om nødvendig. Spør om grad av atferdsendring, og sett en skåre i samsvar med følgende: 0 = ingen, 1 = mild, av ogtil, 2 = moderat, 3 = alvorlig, mesteparten av tiden.
1. Apati: Har hun/han mistet interesse for venner eller daglige aktiviteter? 2. Initiativløshet: Begynner hun/han på noe på egen hånd, eller må hun/han fortelles hva som skal gjøres? 3. Likegyldighet, emosjonell avflating: Reagerer hun/han på lykkelige eller triste hendelser like mye som før, eller har hun/han mistet evnen til å reagere med følelser? 4. Manglende fleksibilitet/ubøyelighet: Kan hun/han ombestemme seg og begrunne endringen, eller virker hun/han sta eller rigid i måten å tenke på for tiden? 5. Konkret: Tolker hun/han det som blir sagt på en passende måte, eller velger hun/han bare å forstå den konkrete måten å tolke det som blir sagt? 6. Forsømming av seg selv/personlig neglekt: Ivaretar hun/han personlig hygiene og utseende som vanlig? 7. Manglende evne til å organisere aktiviteter: Kan hun/han planlegge og organisere komplekse aktiviteter, eller blir hun/han lett distrahert, gir opp, eller er ute av stand til å fullføre et gjøremål? 8. Uoppmerksomhet: Følger hun/han med på hva som foregår, eller ser hun/han ut til å miste sammenhengen i det som skjer, eller lar være å følge med i det hele tatt? 9. Tap av innsikt: Er hun/han oppmerksom på noen problemer eller forandringer, eller ser hun/han ut til å ikke være klar over dem, eller benekte dem når de blir diskutert? 10. Redusert taleflyt: Snakker hun/han som før, eller har mengden tale blitt merkbart redusert? 11. Verbal apraksi: Har hun/han snakket klart og tydelig, eller har hun/han gjort feil når hun/han snakker? Er uttalen utydelig eller er det nøling? 12. Perseverasjon: Gjentar eller persevererer hun/han handlinger eller kommentarer? 13. Irritabilitet: Har hun/han vært irritabel eller hatt hissig temperament, eller reagerer hun/han på belastninger, stress eller frustrasjon på samme måte som før? 14. Overdreven spøking: Har hun/han overdrevet med spøking, spøkt på en støtende måte, eller til upassende tid? 15. Dårlig vurderingsevne: Har hun/han hatt god vurderingsevne i forhold til beslutninger eller i forhold til bilkjøring, eller har hun/han oppført seg uansvarlig, neglisjerende, eller hatt dårlig vurderingsevne? 16. Upassende atferd: Har hun/han fulgt sosiale regler eller har hun/han gått over grensen for hva som er akseptabelt i ord eller handling? Har hun/han vært uforskammet eller barnslig? 17. Impulsivitet: Har hun/han gjort eller sagt noe uten å tenke over konsekvensene, ut fra øyeblikks innfall? 18. Rastløshet: Har hun/han vært rastløs eller hyperaktiv, eller er aktivitetsnivået normalt? 19. Aggresjon: Har hun/han vært aggressiv, eller ropt til noen eller fysisk skadet dem? 20. Hyperoralitet: Har hun/han drukket mer enn vanlig, spist mye av det som er tilgjengelig, 21. Hyperseksualitet: Har hans/hennes seksuelle atferd vært uvanlig eller overdreven? 22. Eksplorerende atferd: Ser hun/han ut til å ha behov for å berøre, føle på, undersøke, eller plukke opp objekter innen rekkevidde og synsfelt? 23. Inkontinens: Har hun/han mistet kontroll med vannlating/avføring (omfatter ikke somatisk sykdom som urinveisinfeksjon eller immobilitet)? 24. Vansker med å bruke hendene: Har hun/han problemer med å bruke en av hendene sine, og forstyrrer det den andre hånden (gjelder ikke ved leddgikt/artritt, skade, lammelse osv.)? kelse på tester på hukommelse, språktester og visu- Dessuten vil personer med FTD ikke ha nytte av ospatiale tester. Tester på frontal eksekutiv funk- demenslegemidler (kolinesterase-hemmere), og sjon er sensitive for perseverasjon og vansker med å denne typen legemidler vil kunne øke de atferds- hemme overlærte responser, manglende evne til å messige symptomene (Miller, 2001). Flere studier endre handlingsmønster når det er mest hensikts- har sammenlignet grupper med FTD og Alzheimers messig, og ellers vansker med å organisere og sykdom for å se i hvilke grad ulike parametre skiller sekvensiere en handling. Prestasjoner på evnetester mellom de to tilstandene. En undersøkelser så på som WAIS er som oftest innen normalområdet ved Lund-Manchester-kriterienes evne til å klassifisere mild FTD, og det er vanligvis ingen forskjell i pre- en gruppe med FTD (n = 30) versus en gruppe med stasjoner på verbal- og utføringsdelen på WAIS.
Alzheimers sykdom (n = 30) (Rosen et al., 2002).
Screeningtesten Mini-Mental Status (MMS) vil Fem ulike kjennetegn – atferdsforstyrrelser, hyper- være normal. I noen tilfeller sees reduksjon i test- oralitet, akinesia, fravær av amnesi og fravær av per- prestasjoner for hukommelse, språk eller visuospa- septuell svikt – klassifiserte FTD og Alzheimers syk- tiale tester, men svekkelse kan da være sekundær i dom korrekt i henholdsvis 93% og 97% av tilfellene.
forhold til manglende oppmerksomhet og bekym- Når det gjelder å skille FTD og Alzheimers syk- ringsløs unøyaktighet. Det er også påvist at variabi- dom ut fra nevropsykologiske funn, må en sammen- liteten i test-resultatene vil være større når det gjel- ligne de to tilstandenes nevropsykologiske profiler.
der fluktuasjon over tid og fra person til person, Generelt kan en si at eksekutiv svikt er tilstede ved sammenlignet med f.eks. Alzheimers sykdom mild demens ved Alzheimers sykdom, men mindre (Murtha, Cismaru, Waechter, & Chertkow, 2002).
fremtredende enn hukommelsessvikt. Ved FTD sees Test-resultatene er ofte uoverenstemmende, dvs. i eksekutiv svikt tidligere og i en mer alvorlig form noen tilfeller gjør personer med FTD det svært dår- sammenlignet med hukommelsessvikt. I en retro- lig selv på enkle test-ledd, og andre ganger klarer spektiv studie av Rascovsky et al. (2002) så en på test- hun eller han vanskelige oppgaver. I mange tilfeller prestasjoner hos 14 personer med FTD og 28 med vil det være vanskelig å gjennomføre en mer omfat- Alzheimers sykdom. Diagnose var bekreftet ved tende nevropsykologisk undersøkelse på grunn av autopsi. FTD-gruppen presterte dårligere på ekseku- manglende utholdenhet og manglende motivasjon.
tive tester (ordflyt-tester) sammenlignet med Alzhei- Denne typen test-atferd vil imidlertid gi viktig mers sykdom-gruppen, men bedre på en hukom- informasjon i forbindelse med diagnostisering melsestest (deltest fra Mattis Dementia Rating Scale) og tester som primært er av visuospatial art (Ter-ningmønster fra WAIS og Klokketegning-testen). Bildediagnostikk (MR, SPECT) blir i de fleste til- Strukturelle endringer målt med MR (magnetisk fellene avgjørende for å skille mellom FTD og Alz- resonans), og funksjonelle endringer målt med heimers sykdom. Volummåling av hippocampus SPECT (singel photon emission computerized har vært foreslått som en metode i forhold til å tomography) og rCBF (regional cerebral blood skille FTD og Alzheimers sykdom siden atrofi ikke flow) er viktig i diagnostisering av FTD (Larsson et omfatter hippocampus ved FTD, men dette synes å al., 2000; Warkentin & Passant, 1997). Noen under- være et usikkert mål (Galton et al., 2001). EEG er søkelser tyder på at MR og SPECT har lav sensiti- normal ved FTD selv ved moderat demens i kon- vitet ved tidlige FTD-endringer (Gregory, Serra- trast til tidlige ikke-spesifikke funn ved Alzheimers Mestres & Hodges, 1999), så et negativt resultat sykdom (Forstl et al., 1996). Nylig publiserte data trenger med andre ord ikke å utelukke FTD. Funk- tyder på at visse nevrofysiologiske mål (event-rela- sjonell MR (fMR) er lovende i forhold til demens- ted evoked potential P300) skiller mellom personer diagnostikk, men er i liten grad prøvd ut ved FTD.
med FTD og Alzheimers sykdom (Jimenez-Escrig et Som nevnt vil rutinemessig EEG være normal. al., 2002), men det er for tidlig å si om det vil kunnevære nyttig i klinisk-diagnostisk øyemed. FTD eller ikke-organisk psykisk lidelse? De særpre- FTD eller Alzheimers sykdom? FTD kan forveksles gede atferdsmessige endringene, sammen med fra- med demens ved Alzheimers sykdom med tidlig vær av markerte kognitive endringer, har mange fel- debut. Det er viktig å skille dem fordi de to syk- lestrekk med ikke-organiske psykiske lidelser. Kasu- domstypene krever ulik oppfølging miljømessig istikker beskriver pasienter med FTD der tilstanden både i forholdt til pasienten selv og pårørende.
feilaktig ble diagnostisert som multippel personlig- het, uspesifisert dissosiativ lidelse, atypisk manisk Behandling
lidelse og enkel schizofreni (Gregory, McKenna &Hodges, 1998; Stip, Cournoyer, Caramelli, Leouffre En FTD-diagnose må følges opp med behandlings- & Cournoyer, 1995). For eksempel har den nevro- og hjelpetiltak. Det finnes foreløpig ikke biologisk psykologiske profilen ved FTD og schizofreni mange behandling for å hindre utvikling av FTD eller fellestrekk med svekket frontal eksekutiv funksjon redusere progresjon. Selegiline (en monoamine og oppmerksomhetssvikt, slik at differensiering blir oxidase-B hemmer) har nylig vist seg å bedre både vanskelig (Gregory et al., 1998). Bildediagnostikk vil atferdsmessige symptomer og kognitive funksjoner (Moretti et al. 2002), men det trengs mer forskningfor å si noe mer sikkert om virkningen av dettemedikamentet. Avdekking av mutasjoner i tau- Psykologens bidrag til den diagnostiske
genet har øket forståelsen av årsaksmekanismer ved utredningen
visse tilfeller av FTD og vil være viktig med tanke påfremtidig utvikling av behandlingsmetoder. Det vil Som nevnt vil diagnostikk av FTD basere seg på en være mulig å bruke genanalyse for å bekrefte en helhetlig og tverrfaglig vurdering. Det vil være FTD-diagnose, men også med tanke på prediktiv naturlig at psykologen bidrar med nevropsykolo- testing, f.eks. ved familiære tilfeller av FTD (Loves- gisk testing og kartlegging av atferdssymptomer.
Dersom en i løpet av den innledende utredningen Impulsivitet, overspising, tvangspreget atferd og får mistanke om FTD, kan følgende brukes for å andre atferdssymptomer kan reduseres med seroto- nin-fremmende legemidler (SSRI) (Swartz, Miller, • Frontal Behavioral Inventory (Kertesz et al., Darby & Schumann, 1997). Vrangforestillinger og hallusinasjoner kan reduseres ved såkalte annenge- • Nevropsykologiske tester som er sensitive for nerasjons antipsykotika som har mindre tendens til å FTD, som ordflyt-tester (f.eks. Benton & Hams- gi motoriske bivirkninger sammenlignet med tradi- her, 1976) og Wisconsin Card Sorting Test sjonelle førstegenerasjons antipsykotika (Perry & (Heaton, 1981). Merk at disse testene ikke er Miller, 2001). Benzodiazepiner bør unngås da de kan spesifikke for FTD da reduserte prestasjoner også virke mot sin hensikt i forhold til denne gruppen.
Ikke-medikamentelle eller psykologiske tiltak vil • Nevropsykologiske tester der en vil forvente at i første rekke være indirekte i forhold til personen personer med mild FTD skårer innen normal- med FTD, gjennom oppfølging av familie og rådgi- området, samtidig som at personer med Alzhei- ving til helsepersonell. Denne typen tiltak er i liten mers sykdom vanligvis har markert svikt i pre- grad beskrevet i litteraturen, og vi kunne ikke finne stasjoner på testene, f.eks. Hopkins Verbal Lear- systematiske evalueringsundersøkelser av slike til- ning Test (Brandt, 1991) og Terningmønster fra tak. Basert på en kasuistikk og egne erfaringer med arbeid med denne pasientgruppen, vil vi i en annenartikkelen se nærmere på ikke-medikamentelle I tilfeller der det fortsatt er usikkerhet om diagnose behandlings- og omsorgstiltak for personer med vil det være aktuelt å gå videre med mer omfattende FTD og hvilke hjelp som vil være nyttig for familien nevropsykologisk testing, og eventuelt gjenta tes- ting senere. Informasjonen fra testresultater må tol-kes i lys av informasjon fra den øvrige tverrfagligevurderingen som omfatter sykehistorie, somatiskutredning, bildediagnostikk, vurdering av instru-mentell ADL («activities of daily living») og generellfungering i dagligliv og jobbsammenheng.
Referanser
Jiminez-Escrig, A., Fernandez-Lorente, J., Herrero, A., Baron, M., Lousa, M., de Blas, G., & Gober- American Psychiatric Association (1994). Diagnos- nado, J. (2002). Event-related evoked potential tic and Statistical Manual of Mental Disorders P300 in frontotemporal dementia. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, 13, 27-32.
Bathgate, D., Snowden, J. S., Varma, A., Blackshaw, Kertesz, A., Davidson, W., & Fox, H. (1997). Fron- A., & Neary, D. (2001). Behaviour in frontotem- tal behavioral inventory: diagnostic criteria for poral dementia, Alzheimer’s disease and vascu- frontal lobe dementia. Canadian Journal of lar dementia. Acta Neurologica Scandinavica, Neurological Sciences, 24, 29-36.
Kertesz, A., Nadkarni, N., Davidson, W., & Tho- Benton, A. L., & Hamsher, K. (1976). Multilingual mas, A. W. (2000). The Frontal Behavioral Aphasia Examination. Iowa City: University of Inventory in the differential diagnosis of fronto- temporal dementia. Journal of the International Brandt, J. (1991). The Hopkins Verbal Learning Neuropsychological Society, 6, 460-468.
Test: Development of a new memory test with Larsson, E. M., Passant, U., Sundgren, P. C., Eng- six equivalent forms. The Clinical Neuropsycho- lund, E., Brun, A., Lindgren, A., & Gustafson, L.
(2000). Magnetic resonance imaging and histo- Brenne, L., & Skjerve, A. (i trykk). Pårørendereak- pathology in dementia, clinically of frontotem- sjoner og behandlingstiltak ved frontotemporal poral type. Dementia and Geriatric Cognitive demens. En kasuistikk. Tidsskrift for Norsk Luscombe, G., Brodaty, H., & Freeth, S. (1998).
Forstl, H., Besthorn, C., Hentschel, F., Geiger Kabisch, C., Sattel, H., & SchreiterGasser, U.
issues, effects on carers and use of services.
(1996). Frontal lobe degeneration and Alzhei- International Journal of Geriatric Psychiatry, 13, mer’s disease: A controlled study of clinical fin- dings, volumetric brain changes and quantita- Lovestone, S., Philpot, M., Connell, J., Lantos, P., tive electroencephalography data. Dementia, 7, Powell, J., Russ, C., & Anderton, B. (2002).
Genetics, molecular biology, neuropathology Galton, C. J., Gomez-Anson, B., Antoun, N., Schel- and phenotype of frontal lobe dementia. British tens, P., Patterson, K., Graves, M., Sahakian, B.
Journal of Psychiatry, 180, 455-460.
J., & Hodges, J. R. (2001). Temporal lobe rating Miller, B. L. (2001). Pick’s disease and frontotempo- scale: Application to Alzheimer’s disease and ral dementias: Clinical and biological overview. frontotemporal dementia. Journal for Neuro- Philadelphia: American Academy of Neurology.
logy, Neurosurgery and Psychiatry, 70, 165-173.
Miller, B. L., Boone, K., Geschwind, D., & Wil- Gregory, C. A., McKenna, P. J., & Hodges, J. R.
helmsen, K. (1999). Pick’s disease and fronto- (1998). Dementia of frontal type and simple temporal dementias: Emerging clincial and schizophrenia: Two sides of the same coin? molecular concepts. The Neurologist, 5, 205-212.
Moretti, R., Torre, P., Antonello, R. M., Cazzato, Gregory, C. A., Serra-Mestres, J., & Hodges, J. R.
G., & Bava, A. (2002). Effects of selegiline on (1999). Early diagnosis of the frontal variant of fronto-temporal dementia: A neuropsychologi- frontotemporal dementia: How sensitive are cal evaluation (Letter). International Journal of standard neuroimaging and neuropsychological Geriatric Psychiatry, 17, 391-392.
tests? Neuropsychiatry, Neuropsychology, and Murtha, S., Cismaru, R., Waechter, R., & Chert- Behavioral Neurology, 12, 128-135.
kow, H. (2002). Increased variability accompa- Harvey, R. J. (1998). Young onset dementia: Epide- nies frontal lobe damage in dementia. Journal of miology, clinical symptoms, family burden, sup- the International Neuropsychological Society, 8, port and outcome. London: Dementia Research Mychack, P., Kramer, J. H., Boone, K. B., & Miller, Heaton, R. K. (1981). Wisconsin Card Sorting Test. B. L. (2001). The influence of right frontotem- Odessa: Psychological Assessment Resources.
poral dysfunction on social behavior in fronto-temporal dementia. Neurology, 56, S11-15.
Neary, D., Snowden, J. S., Gustafson, L., Passant, Stevens, T., Livingston, G., Kitchen, G., Manela, M, U., Stuss, D., Black, S., Freedman, M., Kertesz, Walker, Z., & Katona, C. (2002). Islington study A., Robert, P. H., Albert, M., Boone, K., Miller, of dementia subtypes in the community. British B. L., Cummings, J., & Benson, D. F. (1998).
Journal of Psychiatry, 180, 270-276.
Frontotemporal lobar degeneration. A consen- Stip, E., Cournoyer, J., Caramelli, P., Leouffre, P., sus on clinical diagnostic criteria. Neurology, 51, & Cournoyer, G. (1995). Misleading clinical pic- ture due to frontal lobe dementia (Letter). Inter- Pasquier, F. (1999). Early diagnosis of dementia: national Journal of Geriatric Psychiatry, 10, 159- Neuropsychology. Journal of Neurology, 246, 6- Sungaila, P., & Crockett, D. J. (1993). Dementia Perry, R. J., & Miller, B. L. (2001). Behavior and and the frontal lobes. I R. W. Parks, & R. S. Wil- treatment in frontotemporal dementia. Neuro- son (Eds.), Neuropsychology of Alzheimer’s dis- ease and other dementias (ss. 235-264). Oxford: Rahmann, S., Sahakian, B. J., Hodges, J. R., Rogers, R. D., & Robbins, T.W. (1999). Specific cogni- Swartz, J. R., Miller, B. L., Darby, A. L. & Schu- tive deficits in mild frontal variant frontotempo- mann, S. (1997). Frontotemporal dementia: ral dementia. Brain, 122, 1469-1493.
Treatment response to serotonin selective reup- Rascovsky, K., Salmon, D. P., Ho, G. J., Galasko, take inhibitors. Journal of Clinical Psychiatry, 58, D., Peavy, G. M., Hansen, L. A., & Thal, L. J.
(2002). Cognitive profiles in autopsy-confirmed The Lund and Manchester Groups (1994). Clinical frontotemporal dementia and AD. Neurology, and neuropathological criteria for frontotempo- ral dementia. Journal of Neurology, Neurosurgery Ratnavalli, E., Brayne, C., Dawson, K., & Hodges, J.
R. (2002). The prevalence of frontotemporal Warkentin, S., & Passant, U. (1997). Functional dementia. Neurology, 58, 1615-1621.
imaging of the frontal lobes in organic demen- Rosen, H. J., Hartikainen, K. M., Jagust, W., Kra- tia. Dementia and Geriatric Cognitive Disorders, mer, J. H., Reed, B. R., Cummings, J. L., Boone, K., Ellis, W., Miller C., & Miller, B. L. (2002).
World Health Organization (1992). Tenth revision Utility of clinical criteria in differentiating fron- of the International Classification of Diseases and totemporal lobar degeneration (FTLD) from Related Health Problems (ICD-10). Geneva: AD. Neurology, 58, 1608-1615.
Smeding, H. M. M., & de Koning, I. (2000). Fron- Yang, Y., & Schmitt, H. P. (2001). Frontotemporal totemporal dementia and neuropsychology: The dementia: Evidence for impairment of ascen- value of missing values. Journal of Neurology, ding serotoninergic but not noradrenergic Neurosurgery and Psychiatry, 68, 726-730. innervation. Immunocytochemical and quanti- Snowden, J. S., Neary, D., & Mann, D. M. A.
tative study using a graph method. Acta Neuro- (2002). Frontotemporal dementia. British Jour- nal of Psychiatry, 180, 140-143.
Arvid Skjerve
Institutt for klinisk psykologi, Poliklinikk for voksne og eldre, Christiesgt. 12, 5015 Bergen Tlf 55 58 88 77. E-post Arvid.Skjerve@psykp.uib.no

Source: http://www.olaviken.no/Dokmntr/SKJERVEFronto.pdf