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Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
Boletín Científico Nº 7
FUNDELA

REVISTA DE LA FUNDACIÓN ESPAÑOLA PARA EL FOMENTO DE LA INVESTIGACIÓN
EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Número 7 – febrero 2005
Edita

FUNDELA (Fundación Española para el Fomento de la Esclerosis Lateral Amiotrófica)
Suscripciones
· Correo electrónico: fundela@fundela.info · Tfno: 91-453-25-95
Consejo Editorial

Dr. Jesús S. Mora Pardina y Dra. María Teresa Solas Alados
Redacción

Editorial
Maite Solas A.
Sesión 12th Reunión Internacional de la Alianza de Asociaciones de ELA
Teresa Salas
Sesión Clínica
Dr. Luis Varona
Dra. Elena Herrero Hernández
Teresa Salas
Cristina García Niño y Raquel Rojo
Sesión Foro Profesionales Afines
Laura Barreales Tolosa
Noticias
Diario Médico
Alianza Internacional de ELA
Boletín ALS Society Canadá


Colaboradores

Raúl Gómez Valverde, Carlos Entrena

Indice
Contenidos

Contenido
Editorial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sesión XII Reunión Internacional de los miembros de la Alianza de Asociaciones de ELA. 2 Sesión Clínica. Hoja de Colaboración con FUNDELA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
Editorial

Del 29 de noviembre al 4 de diciembre de 2004, se realizó en la ciudad de Filadelfia en USA, la 12th Reunión de la Alianza
Internacional de Asociaciones de ELA/EMN, el 3th Forum de Profesionales afines y el 15th Symposium Internacional en
ELA/EMN, como siempre estas sesiones fueron seguidas por gran cantidad de público venido de todo el mundo, interesadas
en los avances de está enfermedad. Los resúmenes de las conferencias de los seis días que duraron estos eventos, los iremos
mandando de acuerdo a como las vayamos recibiendo de los profesionales españoles que han asistido a estas reuniones, a
los cuales encarecidamente una vez mas desde FUNDELA queremos hacerles llegar nuestro agradecimiento por la labor
voluntaria que tienen de escribir estos boletines informativos sobre los últimas investigaciones, tratamiento sintomático,
manejo diario y esperanza de vida para los pacientes y sus familiares que viven con ELA.
Queremos también resaltar un punto que se recalcó varias veces en estas reuniones científicas y es que la ELA se considera
hoy en día “una enfermedad tratable”, idea que ya nos trasmitió, el Dr. Mora en el título de su libro publicado en el año
1998, el cual próximamente lo colgaremos en nuestra página web.
Expresamos nuestro agradecimiento al Vicerrector de Alumnos y Asuntos Sociales de la Universidad de Valladolid y a
todas las personas que participaron en la cena de Segovia llevada a cabo el mes de noviembre del pasado año, ya que gracias
a sus donativos económicos pudimos financiar el viaje de profesionales españoles a las reuniones científicas realizadas en
Filadelfia.
Maite Solas A.
Vicepresidenta de FUNDELA


SESIÓN XII REUNIÓN INTERNACIONAL
16. Taiwán MND Association - 3 representantes DE LOS MIEMBROS DE LA ALIANZA DE
17. ALS Association - USA - 1 representante 18. FYADENMAC - México - 1 representante ASOCIACIONES DE ELA
20. Yugoslav MND Association - 1 representante 21. Korean ALS Association - 1 representante Los días 29 y 30 de noviembre de 2004, tuvo lugar en 22. Mongolian ALS Association - 1 representante Filadelfia la 12th anual reunión de los miembros que conforman la Alianza Internacional de ELA. Nos reunimos delegados que representábamos a 25 24. ALS Hope Foundation – USA - 2 representantes asociaciones miembros. Los países miembros que 25. Forbes Norris MDA/ALS Research Center – 1. Les Turner ALS Foundation – USA – 2 Diana Herón, presidenta saliente da comienzo a la reunión, agradeciendo la gran labor de la junta directiva, que la ha acompaña en los 3 años que ha presidido la 3. Scottish MND Association - 4 representantes Alianza, solicitó la participación activa de los miembros, la necesidad de mejorar los estándares de cuidado para los 5. ALS Society – Canadá - 2 representantes enfermos de ELA, la dificultad de la traducción simultánea del ingles a los diferentes idiomas de los países 7. Irish MND – Irlanda - 1 representante miembros, la necesidad de llegar a más países, por lo 8. FUNDELA – España - 3 representantes tanto a más pacientes afectados con ELA, la importancia 9. MND Association, England, Wales, NI- 2 de divulgar y priorizar la investigación y el desarrollo de registros. Incorporándose todo esto como un plan 10. MND Society of Iceland - Iceland - 3 estratégico, que la junta directiva previamente analizará, para considerarlos y priorizar su ejecución en los 11. Muskelsvindfonden- Dinamarca-5 representantes 12. MND Association of Victoria - Australia- 1 Una vez declarada abierta la reunión, se dio la bienvenida 13. MND Association Sud Africa - 1 representante al nuevo presidente de la Alianza, el australiano director 14. Japan ALS Association - 14 representantes de la Asociación de Victoria – Australia, Rodney Harris, así como nuevos miembros de la junta: Ching Piao Tsai Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
(Taiwán), Andrew Fleeson (Escocia) y Eithne Frost asistencia al Lenguaje. Cualquier información sobre este (Irlanda), indicamos a continuación sus emails, tal como sistema pueden ir a la página web: www.sayit.com.au ellos lo expresan, por si desean contactar con ellos e Hubo una excelente presentación por la investigadora Lucie Bruijn de la Asociación de ELA en Filadelfia (ALSA) sobre los programas de investigación que financia esta asociación www.alsphiladelphia.org . Ella subrayó la importancia de colaborar y el uso de una variedad de premios para estimular, fomentar y focalizar Andrew Fleeson andrew@fleeson.demon.co.uk la investigación en ELA, desde las asociaciones de Craig Stockton stockton@scotmnd.sol.co.uk Las asociaciones que forman los grupos del Norte y Sur de Europa, Australasia y América, a través de su actividad “Partneship Programme” presentaron resultados de las directrices que llevan los ministerios de sanidad de Asimismo se destacó la gran labor que han desempeñado sus países para atender a los pacientes y sus familiares que los miembros que ahora cesan su labor: Andrew Weir viven con la ELA. Esto dio una excelente perspectiva de (Inglaterra), Wendy Abrams (Chicago), Diana Heron los caminos que debemos seguir para plantear mejoras en los sistemas de salud de los países donde estas políticas aún no están bien desarrolladas y proporcionar una mejor Posteriormente se hizo los trámites habituales de la calidad de vida a los pacientes y sus familiares. Asamblea, como lectura y aprobación del acta de la 11th Un innovador uso de los fondos del gobierno de Canadá, reunión realizada en Milán, se informó sobre el estado permitió a Kathy Mitchell, enfermera canadiense económico, se ratificó el aumento de dos miembros más, especialista en ELA, emprender un programa de las asociaciones de Mongolia y México (actualmente la educación y asistencia en Yugoslavia, Serbia y Alianza aglutina a 43 asociaciones) y se enunció los Montenegro. Kathy alentó a los países desarrollados a puntos de la agenda que se tratarían en estos dos días de examinar sus oportunidades de ayuda extranjera para reunión, los cuales mencionamos a continuación: iniciar un trabajo similar, está abierta a poder realizar estos programas en cualquier país, espera nuestras • Biblioteca de recursos en documentación La Alianza realizó la cuarta reunión “ Pregunta a los • Becas para miembros de la Alianza que quieran expertos”, a la cual asistieron más de 130 personas entre asistir a las reuniones anuales o que necesiten pacientes, familiares y profesionales. En esta sesión fondos para gestionar su propia asociación profesionales de alto renombre como son los Dres: • Plan estratégico y programas para el año 2005 Pamela Shaw, directora del centro de Cuidados e Investigación del Centro de Desordenes de Motoneurona en Sheffield; Jeffrey Rothstein, Director del centro Rober Packard de Investigación en ELA en la Universidad de Además de tratar estos asuntos y dar resultados de ellos, Johns Hopkins; Merit Cudkowicz, Profesor asociado de hubieron intervenciones de varios países con conferencias Neurología del Hospital General de Massachussets – de interés como las que indicamos a continuación: Harvard Medical School y codirector de la Unidad de El paciente danés Jens Harhoff habló sobre su programa Ensayos Clínicos en Neurología; y Daniel Newman, de fisioterapia y los resultados eficaces que ha Director de la Clínica de ELA Harry J. Hoenselaar - conseguido, dejándonos el mensaje claro de “concéntrate Hospital Ford. Expusieron los temas: “Investigación en lo que puedes hacer y no llores sobre lo que ya no actual en la ELA – Que hay hasta ahora y que se ve en el horizonte”, “Planteamientos para el tratamiento en ELA – El paciente italiano Dr. Melazzini miembro de la pequeñas moléculas, terapia génica y celular”, “Las asociación italiana AISLA, hizo una presentación sobre la terapias actuales en la ELA y los Cuidados Clínicos – atención clínica en ELA/MND, donde interviene un hasta donde hemos llegado y que nos depara el futuro”. equipo multidisciplinar con inclusión de voluntarios y su Presentaciones estimulantes, retadoras e informativas importancia en los resultados para el paciente. marcaron el rumbo de las cosas y las preguntas de la El profesor Tsai, director de la Asociación de Taiwán, audiencia expandieron la información presentada. presentó los resultados de un estudio sobre medicinas no tradicionales, naturales y su efecto positivo en pacientes El 30 de noviembre, se realizó el 2º Foro de Profesionales con ELA de su país. Hizo una larga descripción de las medicinas naturales que están en uso en su país. afines a la ELA, específicamente para profesionales de la salud y el cuidado social, el objetivo del Foro es fomentar Se presentó un software “Say it”, sobre sistemas el intercambio de información y técnicas de intervención alternativos de comunicación y un nuevo desarrollo en la para facilitar el más alto nivel de cuidado para las personas que viven con ELA. Otra enorme asistencia Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
resalta la importancia de este nuevo evento al crear una oportunidad para la presentación sobre la práctica y experiencia que los participantes pueden llevarse a casa e implementar en su práctica. Esta reunión que dura un día es organizada exclusivamente por la Alianza, se realiza un día después de finalizada la reunión de los miembros de la alianza y es el tercer año consecutivo que se lleva a cabo. El premio Forbes Norris fue entregado esta vez al Dr. Robert G. Miller del centro de Investigación de ELA/EMN Forbes H. Norris de USA, fue elegido por que además de ser una excelente persona es un brillante profesional dedicado a la lucha contra la ELA. El premio humanitario no fue otorgado este año. Finalmente hubo una presentación de la Asociación de Irlanda, próxima anfitriona de la 13th. Reunión Anual de la Alianza de Asociaciones de ELA/EMN, 4th Forum de Profesionales afines y 16th Congreso Internacional de ELA/EMN. Estas reuniones se llevarán a cabo desde el 5 al 10 de diciembre en la ciudad de Dublín en Irlanda. Sesión Clínica
ENSAYOS CLINICOS
Dr. Luis Varona
Servicio de Neurología. Hospital de Basurto. Bilbao Este año la cosecha de resultados de ensayos clínicos Otro medicamento que los afectados de ELA conocen es resultó en datos nítidos de varios de los más esperados. el coenzima Q10, aunque no disponíamos de estudios Desafortunadamente para todos nosotros, los estudios controlados. Dr. Ferrante y colaboradores en el podían haber sido mejores. En la parcela más Massachussets General Hospital presentaron los esperanzadora, se describieron potenciales métodos de resultados de su estudio abierto a 9 meses con 31 tratamiento novedosos, aun en sus inicios, que pacientes, empleando distintas dosis. Con este diseño el demuestran como las vías de abordaje de la enfermedad objetivo era más bien ver su seguridad y tolerabilidad, que fue buena incluso a dosis muy altas. Sin embargo, no tuvo efecto beneficioso sobre ningún parámetro Uno de los más deseados, tras los prometedores relevante, y hasta parecía empeorar relativamente la resultados en el laboratorio, era el de Celebrex. El grupo capacidad vital pulmonar. Aunque esto no nos llena de Northeast ALS Consortium, liderado por la Dra. Merit optimismo, no elimina del todo la necesidad de un Cudkowicz, presentó datos de su estudio a 1 año en 300 ensayo doble ciego randomizado contra placebo, que pacientes con dosis altas de este popular antiinflamatorio incluya más pacientes y que ponga como primeros utilizado sobre todo para la artrosis. Se pretendía medir si el medicamento frenaba el grado de avance de la ELA, pero se demostró que no lo hacía. El fármaco no En el grupo de los antioxidantes, un compuesto fue capaz de modificar los niveles de PGE2 en el novedoso, edaravona, aparece por primera vez en sistema nervioso. Esto parece poner en cuestión la escena. El Dr Yoshiro presentó datos de un pequeño anhelada inhibición de COX-2 cerebral. Aunque no estudio con 40 pacientes; el fármaco está disponible para hubo problemas de seguridad, con los problemas su uso en Japón en el infarto cerebral agudo. Los cardíacos generados por otro producto muy similar- resultados mostraron una mejoría de la capacidad vital Vioxx-hace muy negro el porvenir del Celebrex en la pulmonar, pero solo en unos pocos pacientes al inicio de ELA y no debería utilizarse si no es en otro ensayo. la administración. El deterioro medido por escala ALSFRS-R no se vio modificado. Se nos informó de la Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
puesta en marcha de un estudio en varios centros con estudiada es de acerca de 300 casos y 300 controles y más pacientes para tratar de confirmar estos resultados. que tan sólo la ampliación del estudio podrá confirmar o Y de entre lo novedoso, un posible tratamiento bien desmentir esta tendencia. También es interesante diferente: el oxígeno hiperbárico. Por ahora su uso más subrayar que muchas publicaciones científicas han extendido se limita a los accidentes de descompresión en apuntado hacia posibles causas laborales de ELA, ya a buzos y submarinistas. Pero este agente podría tener un partir del siglo XIX. Las recaídas prácticas del estudio efecto positivo sobre el daño oxidativo y las alteraciones podrán ser de tipo preventivo, y también permitirán mitocondriales descritas en la ELA. Además hay datos especular sobre algunas causas de la enfermedad y sus de modelos animales en el sentido de retrasar el inicio de mecanismos de acción. La esperanza de extender la la enfermedad. Partiendo de esta base, el grupo del Dr. recolección de los datos laborales de la vida entera de Bradley en Miami trató a 5 pacientes durante 4 semanas los pacientes con ELA en toda Europa podrá quizás en la cámara de oxigeno hiperbárico. Los resultados transformarse en realidad en un futuro no muy lejano, ya fueron alentadores: 4 de ellos mejoraron en cuanto a que está naciendo el registro EURALS, que pretende fatiga y todos mejoraron en la fuerza muscular medida recoger los datos epidemiológicos de los casos de ELA en el mayor número posible de países europeos (e Antes de recomendar una utilización más generalizada, incluso extraeuropeos). Cuando sepamos algo más sobre ya se plantean ampliar el estudio incluyendo un grupo la distribución de los pacientes y sus características, tal control para minimizar el efecto placebo. Más ideas vez surjan hipótesis de investigación sobre posibles como esta es lo que necesitamos para mejorar la calidad de vida de los pacientes con ELA hasta que técnicas de desarrollo e implantación de células pluripotenciales CALIDAD DE VIDA, ESTUDIOS DE
PERSONALIDAD Y SÍNTOMAS PSICOLÓGICOS
ACTIVIDADES DE INVESTIGACIÓN SOBRE LA
ELA EN TURÍN.
Teresa Salas C.
Dra. Elena Herrero Hernández
Neurotoxicology Unit. Dept of T.O and Occupational En el 15th Simposium se han presentado varios trabajos sobre instrumentos que permiten medir la calidad de vida, en pacientes con ELA. No hay un consenso claro En el Centro ELA de Turín (Italia), Departamento de que apunte a como medir la calidad de vida, a pesar de Neurociencias de la misma universidad, trabajan ser este un tema clave en la investigación en ELA. El profesionales de diferentes especialidades, cuyo trabajo hecho de que no haya un acuerdo explícito entre los es coordinado por el Dr. Adriano Chiò, neurólogo. autores a la hora de definir que es la calidad de vida y la Completan el equipo psicólogos, expertos de nutrición, importancia de la medición de la salud y la calidad de rehabilitación, anestesiología y genética, con objeto de vida está influyendo notablemente en la elaboración de hacer frente de manera eficaz a las necesidades de los instrumentos de medida, en los cuales se incluyen pacientes afectados por ELA. A partir de 1997 se ha contenidos o dominios muy diversos. Y, a su vez, esta iniciado una colaboración entre este centro y el diversidad ha redundado negativamente en la departamento de Medicina del Trabajo de la Universidad de Turín, para el estudio de posibles factores de riesgo Unos instrumentos miden funciones físicas, como las de origen laboral o ambiental en la ELA. Desde 1998 escala de valoración funcional de la ELA (ALSFRS y estamos llevando a cabo un estudio epidemiológico ALSFRS-R) y Sickness Impact Profile; otros miden caso-control para comparar las historias laborales de los estados emocionales como es el cuestionario de Calidad pacientes con ELA con otras personas de la misma edad, de Vida de McGill (MQOL); otros instrumentos son género y residentes en la misma provincia. Todo esto multifactoriales como el cuestionario de evaluación de la tiene como objetivo identificar diferencias para calidad de vida (ALSAQ-40) y otros tienen que ver más individuar si existen sectores laborales caracterizados con cuestiones determinadas con asuntos psicológicos, por un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. cuidados, familia, pasatiempos, vida social, ocupación, Nuestros primeros datos, que se han presentado en independencia, finanzas y espiritualidad, además de varios congresos, apuntan al sector de la industria funciones físicas, como el SEIQOL Y SEIQOL-DW. mecánica como uno de los más interesantes bajo este punto de vista, al tener un riesgo estadísticamente Actualmente la calidad de vida tiene un concepto más significativo, mientras que los sectores agrícolo y textil integrador, multidimensional, como un resultado de la podrían encerrar un riesgo que aún no llega a tener salud física, mental y social de los individuos. Sin significación estadística. La tarea de soldadura parece embargo es muy difícil que los autores se pongan de conllevar un riesgo bastante elevado. Se trata de acuerdo para una definición única de calidad de vida; resultados en fase preliminar, ya que la muestra unos lo quieren sustituir por otro término, otros lo Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
utilizan solo desde el ámbito de la salud y entienden que • Los pacientes valoran como primer factor para aquella es el valor asignado a la duración de la vida en la su calidad de vida el apoyo familiar y el de su medida en que puede ser modificada por los deterioros, cuidadores, incluso por encima del apoyo estados funcionales, percepciones y oportunidades sociales que son influenciados por la enfermedad, las • La calidad de vida en pacientes con ELA, se lesiones, los tratamientos o la política sociosanitaria. encuentra determinada por una amplia gama de factores importantes que incluyen: emociones, La situación actual de la teoría e investigación de la factores de personalidad, factores de apoyo, calidad de vida es relativamente confusa y dispersa, pero religión y espiritualidad, además de la habilidad muy prometedora. Es confusa porque no existe acuerdo acerca de cómo conceptuar la calidad de vida; y es • Pacientes con ELA evaluados para saber que dispersa porque tal vez trate de abarcar demasiados aspectos psicológicos presentan en el trascurso aspectos, facetas o dimensiones de la vida humana. de la enfermedad, muestran altos índices en El concepto de calidad de vida será algo que se debe ansiedad de rasgo y de estado, e índices de tener cada vez más en cuenta, no sólo dentro de la teoría depresión, así como un sistema rígido de y práctica de la prevención de la enfermedad y la promoción de la salud, sino también dentro de la A continuación mencionamos resultados de los estudios LA FIGURA DEL CUIDADOR
presentados en las diferentes comunicaciones tanto orales como escritas y que apuntan las siguientes Cristina García Niño, Raquel Rojo
• El tiempo de supervivencia del paciente con ELA está muy relacionado a la calidad de vida Los cuidadores de la familia son figuras claves en el cuidado de la ELA. Proporcionan la mayor parte del • Se observó en algunos pacientes que a pesar apoyo a los pacientes y juegan un papel central en la que la enfermedad progrese, la calidad de vida toma de decisiones clínicas. Al tiempo que los pacientes mejora o se mantiene. Sugiriendo cuestiones avanzan desde el diagnóstico hacia la discapacidad como: que los pacientes no vean sus síntomas progresiva, y en última instancia hacia la toma de físicos como lo más problemático en el decisiones relativas a la muerte o la traqueotomía, las transcurso de la enfermedad o la posibilidad de familias realizan un viaje paralelo. Para proporcionar que otros factores no estudiados, estén jugando apoyo emocional eficaz y decisivo, necesitan no roles importantes de tal forma que la calidad de quedarse atrás en los retos cada vez más duros que plantea la enfermedad. Las familias varían en la • Los aspectos psicológicos y de bienestar de los capacidad de hacer frente a estos retos. En un extremo están las familias capaces de usar los recursos de forma adecuada, de mantener una salud • Los resultados sugieren que los pacientes mental positiva, y encontrar satisfacción en el cuidado y sentido a la experiencia de enfermedad. En el otro psicológica mientras progresa la enfermedad. extremo estarían las familias que no usan los recursos • Estudios de calidad de vida relacionados con la disponibles y en las que ellos mismos pueden necesitar intervenciones en su salud psicológica. Estas familias significativas entre la satisfacción de vida corren el riesgo de tomar decisiones poco acertadas en lo global y funcionamiento físico. Posibles que respecta al manejo de la enfermedad, lo cual, en variables modificables incluyen sistemas de último término, compromete la calidad de vida del valor personal y el estatus psicológico del paciente. En este estudio se evaluó relaciones de calidad de vida individual, dimensiones de Los cuidadores de ELA deben ser considerados, ayudados y apoyados tanto como los propios pacientes, • Los pacientes evaluados tempranamente (10 dado el sufrimiento que deben soportar. Pacientes y cuidadores constituyen una única entidad, un binomio en preocupación principal estaba centrada en su términos psicológicos cuyos componentes no pueden propio estado físico, más que en el de sus entenderse por separado. La salud física y psicológica de familias. Se concluye que todos ellos se los cuidadores es esencial para la aceptación de su papel y para mejorar la calidad de esta estrecha relación con enfermedad, por lo que se asume que ellos no Se presentó un estudio americano que tenía como objetivos determinar la satisfacción global de pacientes Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
y cuidadores acerca de la forma en la que se les grupos como medida valiosa para hacer frente a la comunicó que tenían ELA y evaluar qué aspectos del situación. En este caso, el estudio retrospectivo que se proceso de la comunicación estaban asociados con una hizo, evaluó la trascendencia de organizar una reunión mayor satisfacción. La comunicación de un diagnóstico de apoyo específica de un día de duración para de ELA es una extraordinaria tarea considerada como el cuidadores de pacientes con ELA, inmediatamente primer paso importante en el cuidado paliativo de estos después de dicha reunión y seis meses después. Para pacientes. Se aconseja que el proceso de la ello, se pidió a los cuidadores que contestaran a unas comunicación del diagnóstico sea informativo pero preguntas relativas a las tareas del cuidador tratadas siempre respetando los derechos, sentimientos y durante la conferencia, tales como traslados, manejo de preocupaciones del paciente. Se sugiere seguir un situaciones de urgencia, grupos de defensa, protocolo del tipo SPIKES, que consta de los siguientes instrucciones previas o recursos disponibles. Se evaluó también el apoyo, la seguridad y el beneficio global de la reunión para el cuidador. Los cuidadores expresaron 1) Crear un entorno adecuado - (S): Setting
tener mayor confianza en sus tareas, comprender mejor 2) Determinar las necesidades e impresiones del paciente (P):
los asuntos relacionados con el final de la vida, y se Perceptions
3) Solicitar una “invitación” para comunicar las noticias - (I):
sintieron “mejor equipados” como cuidadores. Esta confianza, mejor comprensión y beneficio global se 4) Proporcionar información al paciente
mantuvo a lo largo de los seis meses. La realización de 5) Investigar los sentimientos del paciente - (E): Explore
una reunión de estas características de manera regular 6) Construir una estrategia a seguir con el paciente - (S): Strategy
proporcionaría apoyo a nuevos cuidadores y formación continuada a los más veteranos. Un equilibrio entre Los resultados del estudio concluyeron que los médicos formación y apoyo emocional conseguiría una red pueden mejorar el proceso de la comunicación y tener mayor de contactos y una disminución de la ansiedad un efecto positivo en las impresiones y percepciones de pacientes y cuidadores ajustándose a las pautas de un protocolo como el SPIKES y empleando más tiempo en Otro estudio presentado tenía como objetivo determinar si el cuestionario sobre el estado funcional del paciente con ELA podía ser usado de forma precisa por teléfono. En esta sesión se presentó otro estudio sobre cómo La fiabilidad del cuestionario ya había sido evaluada afecta la ELA el anhelo de intimidad y expresiones cuando se hacía directamente con el paciente, pero la físicas de cariño entre los pacientes y sus parejas. evolución de la enfermedad en muchos casos hacía que También exploraba las diferencias en la intimidad entre la comunicación directa con el paciente por teléfono personas dependientes de ventilación asistida y las no fuera imposible. Los datos de este estudio afirman que dependientes, llegando a la conclusión de que hay una este cuestionario sirve como valoración del estado mayor pérdida de intimidad marital en las parejas en las funcional del paciente cuando se utiliza preguntando a la que el enfermo requiere ventilación asistida. La ELA esposa o al cuidador por teléfono. Estos hallazgos precipita cambios de forma dramática en todos los ofrecen la posibilidad de dirigir un ensayo aspectos de la vida. Cuando las necesidades del cuidado farmacológico clínico, en parte, a través del teléfono en crecen, la pareja experimenta un mayor aislamiento el entorno familiar incluso cuando el paciente sufre social. A medida que las pérdidas aumentan en afectación bulbar. Esto permitiría ampliar el número de gravedad, tanto las personas dependientes de ventilación enfermos de ELA que potencialmente podrían participar asistida como las que no lo son, anhelan cada vez más en los ensayos, incluso cuando vivieran lejos de los momentos de intimidad que mejoren su vida. Las parejas de los enfermos deben luchar contra nuevas barreras a la intimidad y sus sentimientos. Los profesionales sanitarios pueden mejorar la calidad de las relaciones íntimas de las parejas que viven con ELA mediante formación y desarrollo de aptitudes clínicas que Sesión Foro Profesionales Afines
El trabajo de los cuidadores de personas con ELA está IDEAS POCO ABORDADAS: LA PERSPECTIVA
bien documentado, pero pocas veces ha sido estudiado DE LA SUPERVIVENCIA DEL CUIDADOR.
en investigación relacionada con los pacientes de ELA, sus cuidadores y su calidad de vida. Los cuidadores Traducciones: Laura Barreales Tolosa
comunican un incremento en la restricción de su tiempo, se sienten deprimidos y sufren ansiedad. Se piensa que estos síntomas están relacionados con la creciente Terry L. Wise, J. D
discapacidad del paciente debida a la progresión de la Antecedentes: enviudó a los 35 años tras la muerte de
enfermedad. Se anima a los cuidadores a buscar ayuda a su esposo por ELA, y tras sobrevivir a un intento de través de la terapia, la medicación, y la participación en suicidio, Terry Wise empleó los siguientes dos años en Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
su tratamiento y, posteriormente, se dedicó a escribir . Conseguir que el personal sea sano, creativo y cómo logró recuperarse de la depresión. Terry, una ex- dinámico y que confíe en su profesionalidad y en sus abogado y agente financiero, con unos antecedentes aptitudes, haciendo del apoyo continuo al personal una profesionales muy extensos, ha dedicado todo su tiempo a escribir y a dar charlas (www.TerryWise.com). . Apoyar al personal reconociendo la limitación de los Está previsto que Wise participe como ponente en los recursos, la existencia de trabajadores a tiempo parcial y Descripción del programa: a través de las críticas
Resultados:
circunstancias descritas en su tan aclamado libro, Con el desarrollo del programa se pudieron identificar Despertar: trepar a través de la oscuridad, Wise los cambios en el personal. Subió la moral y el humor en expresa ideas poco afrontadas desde la perspectiva del la oficina, hubo innovaciones y apoyo a iniciativas cuidador. Los profesionales sanitarios podrán aprender entusiastas y el personal inició y participó en eventos técnicas prácticas que les ayuden en su trabajo diario sociales. Al cabo de 12 meses el personal comunicó, de con los enfermos de ELA y sus familiares. Wise aclara forma unánime, que el programa de apoyo les había estrategias adaptadas a cuidadores y pacientes afectados ayudado y que era valorado y esencial; debía continuar. por enfermedades crónicas y depresión. Descripción del programa:
Objetivos:
Se diseñó e integró un proyecto, con los recursos ƒ Incrementar las habilidades de los profesionales disponibles, para ofrecer un programa de apoyo total y sanitarios para afrontar las necesidades de los afectados complementario. Dicho programa incluía: reuniones semanales con el personal; reuniones quincenales con el ƒ Elaborar consejos prácticos para reducir las cargas del equipo, incluyendo la rotación del grupo de supervisión, cuidador y mejorar la calidad del cuidado al paciente. presentaciones de casos y discusión de los temas; una ƒ Estimular aproximaciones nuevas para entender el supervisión mensual; revisión anual con el jefe y el CEO; hasta 6 sesiones financiadas por el programa de ƒ Facilitar técnicas que mitiguen las consecuencias apoyo con un consejero externo; asignación de 500$ emocionales que acontecen en las enfermedades de larga para el desarrollo profesional individual; horarios flexibles; eventos sociales informales; nombramiento de un cargo que diera soporte al personal en los momentos de ausencia o sobrecarga, que se comunicara con los PERSONAL DE APOYO: ¿CÓMO PODEMOS
trabajadores y que potenciara el método. MANTENERLOS SANOS SI NO PODEMOS
Recomendaciones:
MANTENERLOS “RICOS Y SABIOS”?
Todas las organizaciones que trabajan con personas que conviven con la ELA, deberían desarrollar programas Rodney Harris
de apoyo al personal. Estos programas deben incluir reuniones periódicas con el equipo e informes de grupo, una supervisión mensual, rotación periódica del grupo Ofrecer servicios de apoyo a las personas que viven con de supervisión y posible acceso a sesiones financiadas enfermos de ELA es un trabajo valioso y gratificante. por consejeros externos, así como otras iniciativas Sin embargo, genera importantes retos para el personal y Referencias:
El personal afronta los retos y las circunstancias, que Using Reflective Group Supervisión to Enhance Practice complican el desarrollo de la labor de apoyo, creándose Knowledge, Amies and Weir, in Practice Knowledge desafíos personales y profesionales. Dicha realidad and Expertise in Health Professions, Higgs & Titchen Debriefing Teaches Things that Counselling Doesn´t, Recursos limitados y personal a tiempo parcial Rob Gordon, (notas de una presentación en la “EL DÍA DEL NIÑO”: UN MODELO
La presión que soporta el personal para conseguir PSICOSOCIAL PARA LAS FAMILIAS CON ELA.
resultados en una enfermedad tan difícil y la disponibilidad de servicio, ponen a prueba la autoestima Marlene Ciechoski, MS.
y crean un ambiente en el que se prueba la competencia Consultor /Coordinador de Salud Mental Centro de y la profesionalidad. Todo ello favorece que los Ayuda en ELA. Universidad Drexel. Facultad de trabajadores padezcan estrés, se quemen y que empeore Objetivos:
La ELA es una enfermedad familiar que afecta a niños . Mantener la salud del personal de apoyo. de todas las edades. Muchos factores complejos, como la seguridad emocional, el enfrentamiento a los miedos, Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
la disminución de la interacción con el padre enfermo y lateral amiotrófica (ELA), requiere la aplicación de una los desafíos ante cuestiones fundamentales del Uno: “Remover cielo y tierra.”
Objetivos: el programa del “Día del Niño” pretende
El diagnóstico debe ser hecho por expertos y confirmado proporcionar un foro para que las familias conecten, se independientemente, ya que es enteramente clínico y no relacionen y discutan acerca de preocupaciones existen pruebas de laboratorio objetivas. La ELA suele comunes, y para fomentar que los niños expresen su ser fatal y cada paciente se merece la confirmación por comprensión y su respuesta acerca de una situación Resultados Clínicos: Este programa ha evaluado a los
Dos: “La esperanza es lo último que se pierde.”
participantes durante 5 años, con objeto de incrementar Incluso aunque ningún otro diagnóstico parezca el conocimiento sobre la enfermedad y las probable, se debe conservar la esperanza de un resultado preocupaciones de los padres acerca de sus hijos, así de menor gravedad; la ELA puede ser desesperante y los como para orientar los comportamientos y preguntas de los niños. Como se esperaba, los niños, aunque habían identificado cambios en la familia, tenían Tres: “Es una enfermedad familiar.”
preocupaciones que ninguno de sus padres había Toda la familia debe implicarse tan pronto como el orientado. La evaluación incluía un cuestionario escrito diagnóstico se confirme, porque gran parte de la carga cae también sobre ellos, no sólo sobre el paciente. Descripción del programa: el “Día del Niño” se lleva a
Animamos a la familia a estar presente en todos los cabo anualmente a principios de octubre. Los grupos de discusión que se organizan son: niños hasta 6 años; de 7 a 12; de 13 a 18; jóvenes. Un grupo adicional incluye Cuatro:“Intervención precoz para aliviar los
personas cuyo cónyuge, familiar o amigo padece ELA. síntomas.”
Cada grupo es guiado por un profesional sanitario o un Muchos síntomas de las ENM pueden reducirse usando voluntario con conocimientos y experiencia con niños y tratamientos sencillos, que deben ser utilizados para grupos. En los grupos de discusión las familias disminuir los efectos de la progresión de la enfermedad. comparten diversas actividades, siguiendo la tradición No hacer esto supone un perjuicio para el paciente y añadir problemas a esta ya de por sí difícil situación. Recomendaciones: existe un consenso al afirmar que la
Cuando se alcanza una fase terminal, el uso generoso de ELA es una enfermedad familiar. Se necesitan más narcóticos potentes no tiene absolutamente ningún estudios acerca de los efectos en los niños. Durante los riesgo de adicción y garantiza un cierto bienestar en los primeros años del desarrollo y en la mayoría de edad, los niños afrontan las preocupaciones y su estabilidad psicológica y emocional se ve amenazada ante las Cinco: “No estás solo.”
expectativas de cambio en relación a los cuidados. Los Prestigiosos investigadores están dedicados en cuerpo y padres son protectores con sus hijos e intentan esconder alma a resolver todos los problemas de esta enfermedad la realidad de la enfermedad. Desvían las preguntas, y a buscar tratamientos experimentales, demostrando minimizan los cambios en el estilo de vida familiar e que la ciencia no ha abandonado a las personas que ignoran las observaciones que hacen los niños. Es necesario que los profesionales sanitarios orienten las preocupaciones de enfermos, cónyuges e hijos. A Seis: “No hay nada como estar en casa.”
medida que los profesionales comiencen a desarrollar En la mayoría de las circunstancias, lo mejor es recibir modelos de cuidado de la dinámica familiar, se podrá los cuidados necesarios en casa. En fases avanzadas de diseñar un modelo de cuidados realmente centrado en la la enfermedad, pueden ser necesarias breves estancias hospitalarias para recibir determinados tratamientos. Sin embargo, una vez más, recomendamos que el paciente sea atendido por su familia, incluyendo la presencia LOS DIEZ MANDAMIENTOS PARA EL MANEJO
junto a él de al menos uno de sus familiares durante la
Siete: “Un paciente informado es el paciente más
Dr. Richard Sloan
Centro de Investigación en ELA y Enfermedades
eficaz.”
Mantener a cada uno informado de la forma más
Neuromusculares. Servicio de Neurología. Centro Médico Cal. Pacific. San Francisco. USA completa posible sobre lo que puede ocurrir a continuación significa respetar su inteligencia e integridad. Su decisión sobre lo que es mejor para él El manejo óptimo del paciente afecto de enfermedad de debería ser respetada siempre. Las difíciles decisiones las neuronas motoras (ENM), incluyendo la esclerosis sobre soporte vital o asistencia deberían ser discutidas abiertamente y sin prejuicios, y ser tomadas por el Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
paciente antes de necesitarlas. La negativa del paciente a Especialmente cuando el paciente con ENM era el participar en la investigación sobre soporte vital, o el responsable de obtener todos o la mayoría de los deseo de auto-administrarse tratamientos no convencionales o utilizar métodos de medicina Diez: “Hay que mantener la moral del paciente y su
alternativa, como vitaminas, acupuntura, meditación, familia con apoyo durante el largo recorrido.”
etc., no deben ser menospreciados o hacer que Esta es quizá la primordial y final consideración a tener disminuya la atención que le prestan los profesionales en cuenta para el manejo de la ENM. Todo, incluyendo los cuidados médicos y de enfermería, va de mal en peor Ocho: “Nunca hay que olvidar que el paciente está al
cuando la moral es baja, e igualmente un buen estado de mando a lo largo de toda la enfermedad.”
ánimo puede ayudar a resolver situaciones Los médicos, enfermeras, fisioterapeutas y otros profesionales sanitarios están únicamente para ayudar al paciente y su familia a arreglárselas lo mejor posible. Nueve: “Se debe prestar atención a los recursos
financieros de la familia.”

Noticias
Los científicos han conseguido convertir estas células madre embrionarias a través de sucesivas fases, pasando a Científicos de la Universidad de Wisconsin-Madison
transformar las células madre embrionarias a células (Estados Unidos) han conseguido generar neuronas
madre nerviosas, para luego convertir éstas en células motoras a partir de células madre embrionarias
progenitoras de neuronas motoras y finalmente en células humanas en pruebas de laboratorio. Los resultados de
su investigación se publican en la edición digital de
'Nature Biotechnology', una de las publicaciones del
Las nuevas neuronas han mostrado actividad eléctrica grupo editorial de la revista 'Nature'.
informativa, un signo de que las neuronas, que normalmente transmiten impulsos eléctricos, eran Los científicos han conseguido convertir células madre funcionales. Según los científicos, las células de las embrionarias humanas en neuronas motoras de la columna neuronas motoras vertebrales han sobrevivido en cultivo vertebral, el sistema nervioso crítico que envía mensajes del cerebro al resto del cuerpo. Según los investigadores, su descubrimiento abre la vía a futuras investigaciones Los científicos también han comprobado que la sobre cómo reparar las lesiones o enfermedades del diferenciación de las células madre humanas no se sistema nervioso y crear en el futuro modelos de estudio produce necesariamente de una única forma como los científicos pensaban, quizás diferentes y complejos cambios sucesivos pueden también ser la norma de Los expertos explican que las neuronas motoras desarrollo en vertebrados superiores como los humanos. transmiten mensajes desde el cerebro y la médula espinal, dictando casi todos los movimientos corporales desde el Según los autores del estudio, el siguiente paso es probar movimiento de un dedo del pie hasta el del globo ocular. si las nuevas neuronas generadas pueden comunicarse con otras células cuando se trasplanten a animales vivos. Los Según los investigadores, este descubrimiento podría investigadores primero experimentarán las neuronas en algún día ayudar a las víctimas de lesiones en la médula espinal o allanar el camino para nuevos tratamientos de enfermedades degenerativas como la esclerosis lateral Fuente: Diariomedico.com
amiotrófica (ELA), también conocida como enfermedad de Lou Gehrig. Con células saludables creciendo en el laboratorio los científicos podrían, en teoría, reemplazar neuronas motoras destruidas para restaurar el funcionamiento y aliviar los síntomas de la enfermedad o Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
ENSAYO NOVARTIS
estas, que pudieran ser ,en un futuro, beneficiosos para la enfermedad. La droga desarrollada por Novartis, que estaba en fase II del ensayo, no ha resultado eficaz para retrasar la Fuente: Alianza Internacional de ELA
evolución de la enfermedad, tanto en pacientes con ALS como en pacientes con Parkinson. El estudio se da por concluido y aconsejan que los pacientes con ALS, que NEW NEW NEW
formaban parte del ensayo ,se pongan en contacto con su neurólogo, o la gente que dirige el estudio, para suspender Investigadores de la Universidad de Johns Hopkins han el tratamiento y acceder a los actuales y a los cuidados encontrado que los transplantes de células madres de un paliativos correspondientes. No parece haber existido ratón tomadas del bulbo olfativo del cerebro de un adulto efectos secundarios significativos como consecuencia de pueden retrazar los síntomas y muerte en un ratón modelo la nueva droga en cuanto a la evolución de la enfermedad. de ELA. Los investigadores presentaron sus hallazgos en Lo mismo se evidencia en la enfermedad de Parkinson. el encuentro Anual de la Sociedad de Neurociencia en San Por otra parte Novartis no tiene actualmente un nuevo ensayo con pacientes con ALS, pero señala su compromiso en el campo de las enfermedades neurodegenerativas y en el desarrollo de fármacos para Fuente: Boletín ALS Society Canadá
Boletín Científico de FUNDELA. Número 7 – febrero de 2005
Hoja de Colaboración con FUNDELA


Actualmente estamos trabajando en los siguientes proyectos de investigación, para lo cual
solicitamos su donación económica:

1. CARACTERIZACIÓN CLINICA Y MOLECULAR DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
FAMILIAR EN ESPAÑA. (PROYECTO MULTICENTRICO COORDINADO): BASE DE DATOS NACIONAL,
CALIDAD DE VIDA E IMPACTO SOCIOSANITARIO.
Este proyecto de Investigación coordinado tiene como objetivos principales:
a)La caracterización del fenotipo y genotipo de las formas familiares de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) en el territorio
español,
b) Creación de un registro nacional de esta enfermedad que permita conocer la prevalencia en la población española
c) Caracterización de Calidad de Vida y Situación Asistencial Social y Sanitaria de todas las familias estudias que
participaran en el estudio. Elaboración de un programa de Promoción de Salud Mental que contribuya eficazmente a la
consecución y mejora del paciente y sus familiares.
Equipo del Dr. Mora (Hospital Carlos III de Madrid) y Equipo del Dr. Esteban (Hospital 12 de Octubre). 2001-2006
Subvencionado parcialmente por Caja Madrid, IBM y Fundación Maphre
2. Boletín Científico Información sobre avances en la ELA, folleto enviado vía internet, que luego será expuesto en la página
web. Las noticias son de carácter científico de avances, descubrimientos, ensayos clínicos etc. La Periodicidad es Trimestral y
está dirigido a enfermos, familiares y profesionales que están en relación con la ELA en España y países de habla hispana. El
objetivo principal es poder llegar al mayor número posible de personas
Comité Asesor Científico de FUNDELA
Subvencionado por ayudas económicas de pacientes y familiares con ELA
Por medio de la donación de …………………………… Euros, que les envío por:
R
Cheque bancario que adjunto, a favor de FUNDELA
Transferencia a la cuenta: 2038 / 1816 / 26 / 6000378548
Domiciliación a mi c/c o libreta .……./…….…./….…./………………………………
Unica R Trimestral R Semestral R Anual
Para que pueda deducir la aportación en mi próxima Declaración de Renta, mis datos personales, confidenciales, de uso exclusivo de FUNDELA y que puedo comprobar y rectificar cuando desee, son: Nombre: …………………………………………………………………….NIF:…………………. Dirección:……………………………………………………………………………………………. CP/Ciudad/Provincia:………………………………………………………………………………. Teléfono/s:……………………………………………… E-mail:…………….…………………… FUNDELA CONSIDERARÁ PUBLICAMENTE A PERSONAS O
Recorte esta hoja y envíela a: FUNDELA, Sinesio Delgado, 10. 28029 Madrid

Source: http://www.fundela.es/documentos/boletin_fundela_7.pdf